La lucha contra el envejecimiento súbito
La Organización Mundial de la Salud ha levantado una alerta alrededor de los 350 niños y jóvenes que a lo largo y ancho del planeta padecen de una rara y lamentable enfermedad. Su drama no es otro que el de ver como el envejecimiento acelerado de las células de su cuerpo los convierte en ancianos a edades tempranas. Este fenómeno es conocido por los galenos como progeria, la cual causa que los cuerpos de los enfermos vivan, en un período de tiempo extremadamente corto, todos los embates que recibe la estructura de un hombre normal hasta la vejez. La esperanza de vida de aquellos que sufren este letal y poco frecuente síndrome oscila alrededor de los catorce años de edad.
Recientemente, una investigación realizada por doctores de la Universidad de Brown, que colaboran en el Hospital infantil de Boston, tiene a bien indagaciones sobre un nuevo tratamiento que hasta ahora ha mostrado algunos beneficios para la supervivencia de los enfermos de progeria. El estudio involucró a más niños y jóvenes de todos los continentes del planeta. Su objetivo fundamental fue precisamente lograr de alguna forma el alargamiento de la vida de los muchachos.
La progeria es un padecimiento que surge a partir de una mutación genética. Su consecuencia fundamental es un exceso de una proteína presente en todos los cuerpos humanos que se llama progeria. La acumulación elevada de dicha sustancia dentro de una sola célula puede ser apreciada como indicador normal del proceso de enviciamiento de los individuos. Sin embargo, si la tasa es demasiado alta puede provocar un daño progresivo a nivel celular. Este a su vez provoca cardiopatías aterosclerótica, la principal causa de muerte entre pacientes de progeria.
De acuerdo con el más reciente informe, divulgado por la Revista de la Asociación Norteamericana de Medicina, los galenos podrían haber dado con una sustancia que prolongaría la esperanza de vida de los enfermos. Se trata de la droga conocida como Lonafarnib, un inhibidor de la farnesiltransferasa (FTI), la cual afecta a las personas que padecen la progeria y síndromes asociados como el Hutchinson-Gilford. Esta no es más que una enzima que posibilita la expansión de la patología. Con el uso del medicamento se impide que la proteína mutante se adhiera a la pared celular y acentúe sus daños.
A lo largo de los ensayos clínicos, al menos una treintena de niños recibieron la droga inhibidora por vía oral, dos veces al día de manera exclusiva. La mayoría de los pacientes fueron tenían edades similares. Los resultados, publicados por los científicos, hasta ahora han demostrado que las proporciones de muertes se han reducido en una mediana de 2,2 años luego de iniciadas las indagaciones.
El análisis del nuevo medicamento ha sido sostenido en términos económicos por la Fundación para la Investigación de la Progeria. Esa organización sin fines de lucro fue creada en 1999 por la familia de Sam Berns, un niño pequeño que sufrió la patología. La entidad fue sostenida como respuesta y una forma más de luchar para que se hicieran más investigaciones sobre la progeria. La misión del grupo es todavía encontrar la causa del padecimiento, los posibles tratamientos e, incluso, llegar a curar la enfermedad. A partir de 2003 y gracias a las ayudas que recibiera la familia Berns, un conjunto de investigadores encabezados por el doctor Francis Collins logró determinar el gen de la progeria.
La profería ataca a uno de cada 20 millones de individuos en el mundo. En estos momentos se han identificado al menos unos 110 pacientes de todo el globo. Por otro lado, el Registro Internacional de la Fundación para la Investigación de la Progeria estima que el mundo existen otros 250 casos sin identificar por diversas causas. Meryl Fink, presidente y Director Ejecutivo de la organización sin fines de lucro afirmó que se siente muy satisfechos con los prometedores resultados que se han obtenido a partir del estudio.
